Se abre una esperanza para pacientes “huérfanos” de una rara enfermedad

Hace tres años, cuando recién empezaba recorrer sus 60, Cristina Sotto comenzó a notar que se agitaba al bailar. Como no era fumadora ni tenía sobrepeso, supuso que sería un achaque propio de la edad y no le dio mayor importancia. Tampoco se la dio su médica clínica cuando fue a consultarla porque sentía además una molestia en la espalda a la altura del pulmón. Lo cierto es que al poco tiempo, Cristina ya no sólo se quedaba sin aire al bailar sino también al limpiar la casa, al ponerse a jugar con sus nietos y hasta al atender su kiosco. A fines de 2015 sufrió una neumonía tan grave que llegó al hospital con los labios azules por la falta de oxígeno y estuvo internada casi un mes. Fue entonces que le dijeron que tenía fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad de la que jamás había oído pero que para ese momento la había dejado ya sin un pulmón.

Aunque pocas personas han oído hablar de ella, la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad tanto o más grave como el cáncer de pulmón y para la cual hasta hace poco no había mucho que hacer. Tanto es así que cuando le preguntaban qué darle a estos pacientes, el médico Ganesh Raghu, uno de los mayores expertos en el tema a nivel mundial, solía responder: “compasión”. Y es que hasta hace apenas tres años la perspectiva para ellos era dramática: quedarse progresivamente sin aire hasta finalmente ya no poder respirar.

Por suerte para quienes sufren Fibrosis Pulmonar Idiopática -una patología que suele aparecer después de los 60 años y cuya causa se desconoce aún-, el panorama cambió a partir de 2014 en forma radical. Porque si bien la enfermedad sigue sin tener cura, ese año se aprobaron dos fármacos que permiten enlentecer su avance y existe ahora una mayor cantidad de centros especializados en ella capaces de diagnosticarla en forma precoz.

Con todo, pese a estos avances la situación en torno a la fibrosis pulmonar idiopática sigue estando muy lejos de lo ideal. El hecho de que tenga una baja prevalencia -ya que afecta a unos 20 de cada 100 mil argentinos- y de que sus síntomas se parezcan inicialmente a los de otras enfermedades más frecuentes (como la insuficiencia cardíaca, el enfisema y la EPOC) sigue haciendo que en general se la detecte tarde. Un estudio presentado semanas atrás en el Congreso Argentino de Medicina Respiratoria sugiere que a los pacientes les toma en promedio 1,8 años llegar al diagnóstico, lo que significa que están desperdiciando su mejor oportunidad para controlar la enfermedad.

CONTRA RELOJ

“La fibrosis pulmonar idiopática tiene una evolución que va entre los dos y los cinco años como mucho”, explica el doctor Andrés Echazarreta, jefe del Servicio de Neumonología del Hospital San Juan de Dios de La Plata al señalar el drama que significa perder casi dos de esos años en llegar a diagnosticarla, como ocurre generalmente hoy.

Tal fue de hecho el tiempo que le tomó a Cristina Sotto conocer la causa de que se sintiera agitada incluso estando sentada frente al televisor. “Sin darme cuenta llegó un momento en que ya no podía hacer casi nada sin agotarme. Tuve que dejar de trabajar y delegar incluso muchas de las tareas de la casa porque terminaba de cama”, cuenta al describir hasta qué punto su vida cambió en apenas dos años a causa de la enfermedad.

Lo que le pasó a Cristina es algo bastante común, señala la doctora Ayelén Lardizabal, coordinadora del Consultorio de Enfermedades Pulmonares Intersticiales, un espacio de atención especializado que abrió hace dos meses en el Hospital San Juan de Dios. “Como la falta de aire se produce en forma progresiva, es común que los pacientes se vayan adaptando al principio a esa limitación. Primero dejan de hacer alguna actividad física porque se agitan, después dejan de hacer los mandados y al final ya no se pueden levantar del sillón. En general recién se deciden a consultar al médico cuando ya no pueden más”.

A su vez, el hecho de que la fibrosis pulmonar idiopática tenga inicialmente manifestaciones clínicas similares a las de otras enfermedades más comunes, como la insuficiencia cardíaca o la EPOC, tampoco contribuye a un diagnóstico precoz. “Los médicos clínicos, que son en general quienes reciben las primeras consultas, no suelen sospecharla, en especial cuando se trata de pacientes añosos o con historial de tabaquismo, lo que es lógico. Mandan a hacer estudios y cuando finalmente se dan cuenta de que no es lo que pensaban y deciden derivar el caso a un especialista, ya se produjo en general un daño serio e irreversible en el pulmón”, cuenta la médica.

OTRO PANORAMA

“La fibrosis pulmonar idiopática afecta los intersticios de los pulmones, es decir el espacio que queda entre los alveolos y los vasos sanguíneos. Esa zona se fibrosa y como resultado de ello se dificulta el pasaje de oxígeno desde la vía área hasta la sangre, por lo cual los pacientes sienten que les falta el aire y se cansan fácilmente, pero además suelen tener tos seca y uñas con forma de vidrio de reloj. Si bien estos síntomas pueden confundirse con los de otras enfermedades, la FPI posee clínicamente un rasgo muy característico que se observa con una simple auscultación. En la base de los pulmones se suelen escuchar rales, unos ruidos muy finitos que suenan como un velcro desprendiéndose y que están presentes en el 90% de los pacientes, lo que permite sospechar precozmente la enfermedad”, explica Echazarreta.

¿Que hace que algunas personas desarrollen esta enfermedad? La medicina no tiene todavía una explicación. “Hay algunas hipótesis que sugieren que la causa sería un componente genético ayudado por algún componente ambiental, incluso posible infecciones virales. Lo que sí está claro es que se dispara un proceso inflamatorio que provoca la fibrosis y que existen ciertos factores de riesgo como el tabaquismo y la contaminación ambiental”, comenta el jefe de Neumonología del San Juan de Dios, uno de los cuatro hospitales públicos de referencia en el país.

“Si bien la sospecha es clínica, el diagnóstico se hace por tomografía computada de alta resolución y en algunos casos donde no está claro se practica también una biopsia de pulmón”, detalla el neumólogo al comentar cómo el reciente surgimiento de nuevos fármacos ha cambiado la perspectiva para quienes son diagnosticados con esta enfermedad. “Antes tratábamos a los pacientes con corticoides sin mucho resultados, pero hace tres años aparecieron estas drogas (el nintedanib y la pirfenidona) que permiten enlentecer la progresión de la enfermedad y evitan el empeoramiento de los síntomas, que son la principal causa de hospitalización y muerte”, dice.

“Sin las pastillas hubiera aguantado como mucho un año o dos. Desde que empecé a tomarlas tal vez aguante diez. Pero yo ya perdí un pulmón y la mitad del otro, por lo que inevitablemente tarde o temprano me van a tener que trasplantar”, cuenta Cristina, quien hoy trata de acostumbrarse a convivir con las limitaciones que le impone su enfermedad. “De noche duermo siempre con una máscara de aire porque sufro apneas que me cortan la respiración y durante el día trato de hacer las cosas lentamente, tomándome pausas para descansar y recuperar el aire. No puedo ponerme a bailar –dice- pero gracias a las pastillas y a los médicos que me atienden ahora vivo mejor”.