Fibrosis pulmonar idiopática, el reto de poder respirar bien

José Luis Rodriguez “El Puma” es el rostro más conocido entre los miles de afectados por la fibrosis pulmonar idiopática.

En septiembre de 2014, el cantante venezolano reveló en una entrevista con el periodista Jaime Bayly que padecía esta enfermedad.

Desde entonces, en sus apariciones públicas se le ha visto notablemente desmejorado.

Esta patología provoca la inflamación y endurecimiento del tejido pulmonar, lo que deteriora de forma lenta pero progresiva la función respiratoria.

Las causas de la fibrosis pulmonar se desconocen y, por lo tanto, recibe el nombre de idiopática.

Los especialistas de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) destacan que el pronóstico de esta enfermedad indica que la tasa de supervivencia, cinco años después de su detección, no supera el 40%.

SINTOMAS

Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática se pueden confundir fácilmente con los de otras enfermedades, por lo que los neumólogos aconsejan estar atentos a la tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas y que no responde a un catarro convencional.

Asimismo, destacan que la fatiga o falta de aire después de subir escaleras o caminar un poco rápido, el dolor torácico o una coloración azulada en la piel y en las uñas también son señales de alerta.

No obstante, “la pista definitiva la proporciona un ruido muy característico que escuchamos en el pulmón cuando acercamos el fonendo. Es algo parecido al crujido que causan las pisadas sobre la nieve o al sonido que se produce al separar las dos partes de una tira de velcro”, describe José Antonio Rodríguez Portal, coordinador del Area de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de SEPAR.

En este sentido, Julio Ancochea, jefe del Servicio de Neumología del Hospital de la Princesa de Madrid, señala que “habitualmente entre la aparición del primer síntoma y la atención al paciente en un centro especializado pueden transcurrir unos dos años. A esto contribuyen varios factores: que el paciente desconoce los síntomas y lleva un estilo de vida sedentario que enmascara la dificultad respiratoria; que la propia enfermedad suele tener un inicio insidioso de progresión lenta, y que aún falta concienciación sobre enfermedades raras”.

A veces, los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática reciben, en un principio, un diagnóstico erróneo, pues esta patología suele confundirse con la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) o con insuficiencia respiratoria.

Los neumólogos aconsejan estar atentos a la tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas y que no responde a un catarro convencional; también pueden se síntomas el dolor torácico y un color azulado de la piel

EL DIAGNÓSTICO

Así, los especialistas insisten en la necesidad de dar a conocer la fibrosis pulmonar idiopática para que, tanto los médicos de familia como los propios pacientes, favorezcan el diagnóstico precoz.

El diagnóstico precoz de la enfermedad y aunque ésta no tiene cura, es preciso iniciar el tratamiento cuanto antes para intentar frenar su progresión.

En la actualidad, existen unos medicamentos denominados antifibróticos, que permiten ralentizar la enfermedad.

Para la Dra. María Molina, coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario Bellvitge de Barcelona, la disponibilidad de estos fármacos “ha marcado un antes y un después en el manejo de la patología. Gracias a estos medicamentos, podemos dar un mensaje más esperanzador a los pacientes dado que, hasta hace apenas dos años, después del diagnóstico, no teníamos nada que ofrecer y esto tenía consecuencias catastróficas en la salud física y mental de los afectados y de sus familias”.

“Iniciar el tratamiento lo antes posible es clave para preservar la función pulmonar y la calidad de vida del paciente. No podemos olvidar que la supervivencia está ligada a un diagnóstico precoz. Si el diagnóstico llega tarde, la opción es el trasplante”, dice Rodríguez Portal.

“Hay que tener en cuenta que los medicamentos sólo frenan la progresión de la enfermedad, pero no la curan. El tejido que ya ha cicatrizado no vuelve a su estado anterior, de manera que conocer la existencia de la patología e instaurar la terapia antifibrótica es esencial para mejorar la calidad de vida del paciente y procurarle más años de vida”, destaca el neumólogo.

De igual manera, la Dra. Molina apunta que “preservar la función pulmonar lo máximo posible es esencial de cara a un trasplante, pues los pacientes llegan a la cirugía en mejores condiciones”.