Que es el síndrome de Sjögren y por qué se celebra este lunes 22 de julio

Este 22 de julio, se conmemora el día mundial de la enfermedad de Sjögren, en relación al nacimiento de su descubridor, el Dr. Henrik Sjögren. Se busca sensibilizar y difundir lo que es el síndrome para visibilizar a los millones de personas que viven con la enfermedad, sufren sus síntomas o están a la espera de ser diagnosticados.

María Paula Girard Bosch, médica reumatóloga en el Hospital Alejandro Korn de Melchor Romero, presentó un panorama de la enfermedad, sus síntomas y tratamiento.

El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por una disminución en la función de las glándulas lagrimales y salivales, pero puede provocar manifestaciones multiorgánicas. Es principalmente manejada por reumatólogos, en colaboración con oftalmólogos, especialistas en medicina oral y patólogos.

Los síntomas principales derivan del compromiso glandular, ocasionando sequedad en piel y mucosas, principalmente ojo seco y boca seca. Este cuadro se denomina SICCA y debe diferenciarse de otras entidades capaces de provocar sintomatología similar como el hipotiroidismo, la radiación previa de cuello, respiración bucal por obstrucción nasal, deshidratación, diabetes mal controlada, efectos adversos de fármacos (diuréticos, ansiolíticos, anticolinérgicos, antihipertensivos, antihistamínicos), infección por virus de hepatitis C, SIDA, amiloidosis, enfermedad injerto vs huésped y enfermedad por Ig G4, entre otras. Las glándulas salivales mayores y menores pueden observarse hiperplásicas.

Las manifestaciones extraglandulares pueden ser leves como síndrome de fatiga crónica, mialgias, lesiones cutáneas, artralgias y/o artritis. Sin embargo, en un bajo porcentaje de pacientes puede causar cuadros severos asociados al depósito de inmunocomplejos y linfoproliferación, entre ellos destacamos manifestaciones renales (nefritis, glomerulonefritis), neurológicas (neuropatía periférica, neuromielitis óptica), vasculitis, enfermedades de la vía respiratoria (bronquiectasias, neumonitis intersticial), endócrinas (asociación con tiroiditis autoinmune), hepatológicas (asociación con cirrosis biliar primaria y hepatitis autoinmune) y hematológicas (leucopenia, anemia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia, crioglobulinemia, gammapatía monoclonal).

El síndrome de Sjögren presenta un curso a menudo estable cuando se lleva adelante un correcto tratamiento, sin embargo, como vimos sus síntomas son muy diversos y conlleva un mayor riesgo de linfoma no Hodgkin de células B.

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Las mujeres en edad perimenopáusica y posmenopáusica son las que se ven afectadas principalmente por esta patología, pero puede ocurrir en ambos sexos y a cualquier edad.
Los anticuerpos dirigidos contra los autoantígenos Ro/SSA y La/SSB están presentes en una alta proporción de pacientes. Por ello, para su diagnóstico es cardinal un análisis de sangre donde además de dichos autoanticuerpos se observa una alta frecuencia de positividad al factor reumatoideo. También ocasionalmente puede ser necesario la solicitud de estudios más invasivos, como biopsia de glándula salival menor o de piel.

El síndrome de Sjögren puede ocurrir en forma aislada, denominándose síndrome de Sjögren primario; o asociado a otra enfermedad autoinmune sistémica bien establecida, en ese caso se lo llama secundario. Las patologías que con más frecuencia se asocian son el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide o la esclerosis sistémica.

El tratamiento se centra en la mejora de la disfunción salival y lagrimal y el uso de fármacos inmunomoduladores o inmunosupresores para determinadas manifestaciones extraglandulares.