Una nueva investigación en Japón sugiere que una rara enfermedad que destruye el cerebro causada por proteínas priónicas rebeldes puede ser cada vez más común, probablemente debido al envejecimiento de la población.

El estudio, publicado el mes pasado en la revista Scientific Reports, analizó los datos recopilados por el gobierno japonés de 2005 a 2014 sobre residentes mayores de 50 años que fueron diagnosticados con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD). Durante esos años, el estudio encontró que la tasa de incidencia promedio de ECJ aumentó en un 6,4 por ciento anual. Este aumento fue más pronunciado entre las personas mayores de 70 años, pero el patrón se mantuvo incluso cuando los investigadores tomaron en cuenta la edad.

“Nuestro estudio reveló un aumento en el número absoluto de muertes, tasas de mortalidad y tasas de incidencia asociadas con la ECJ, incluso después del ajuste por edad, en Japón entre 2005 y 2014”, escribieron.

Las enfermedades priónicas como la CJD son causadas por la forma mal plegada de proteínas priónicas que existen naturalmente y se cree que son inofensivas en el cerebro. Estas proteínas rebeldes tienen la asombrosa capacidad de convertir otros priones normales para que se doblen como ellos, lo que desencadena una cascada de destrucción de movimiento muy lento que se extiende por todo el cerebro y deja tras de sí los característicos agujeros microscópicos esponjosos, que se pueden ver en el cerebro de la víctima después de la muerte. Los síntomas como la demencia y la pérdida del control muscular pueden no aparecer durante años o décadas, dependiendo de la enfermedad priónica, pero una vez que lo hacen, la muerte sigue rápidamente. Hasta la fecha, no existen tratamientos disponibles para las enfermedades priónicas y su tasa de mortalidad es del 100% al inicio de los síntomas.

Algunas enfermedades causadas por priones son transmisibles entre personas o de animales a personas. Una persona se infecta después de haber estado expuesta a tejido cerebral o de órganos contaminados con priones (incluso a través del canibalismo). Otros son hereditarios, causados ​​por mutaciones genéticas que hacen que los priones malos sean más propensos a aparecer en algún momento indeterminado de su vida. Sin embargo, la mayoría de las veces, los priones parecen aparecer sin una razón clara, lo que se denomina enfermedad priónica esporádica. La ECJ se presenta en las tres formas, aunque la ECJ esporádica es la versión más común.

Aunque no existe una causa única para la mayoría de los casos de ECJ, se cree que la edad es un factor de riesgo importante. Y este estudio actual no es el primero en destacar un aparente aumento de la ECJ a lo largo del tiempo que está vinculado a la edad. Otra investigación ha encontrado tendencias similares en muchos países, incluido EE. UU. Pero Japón es conocido por tener la población de ancianos más grande del mundo, con más del 20 por ciento mayor de 65 años. Por tanto, es probable que cualquier vínculo relacionado con la edad con la ECJ sea más pronunciado allí, un destino que, comprensiblemente, preocupa a los investigadores.

Dicho esto, la ECJ y todas las enfermedades priónicas siguen siendo raras. En 2017, por ejemplo, solo 511 estadounidenses fueron diagnosticados con CJD, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. Pero estas misteriosas enfermedades pueden ser el recordatorio más brutal del estrés que vendrá con el envejecimiento de la población, tanto en Japón como en otros lugares. Se espera que la incidencia de otras causas de demencia, como el Alzheimer, aumente también en los años venideros.

La ECJ y otras formas de demencia no solo afectarán a las personas que las desarrollen, sino también a las familias y otros cuidadores que tendrán dificultades para pagar su atención, advierten los autores. Son estas graves cargas socioeconómicas, escribieron, las que merecen “la atención de los responsables de políticas y subrayan la necesidad de un plan de acción mitigante con un enfoque particular en los preparativos para manejar un aumento en la prevalencia de la demencia”.