Esclerodermia, la enfermedad autoinmune que va más allá del endurecimiento de la piel

La esclerosis sistémica, o “esclerodermia” es una enfermedad crónica autoinmune crónica que, si bien compromete principalmente la piel (de ahí su nombre: esclerodermia significa “piel dura”), puede también afectar los órganos internos como pulmones, riñones, intestino, esófago articulaciones y corazón.

Con respecto a los síntomas o manifestaciones clínicas, hasta el momento se conoce que la piel se torna más dura y rígida, pero en un comienzo se puede manifestar con tumefacción de la piel de las manos y de los pies, a veces de la cara. Además puede haber vasos sanguíneos más dilatados en la cara, las manos y pliegues. Una de las características clínicas en gran parte de los pacientes con esta afección es la presencia de lo que se denomina “fenómeno de Raynaud”. Se trata de la visualización de cambios de coloración en los dedos de las manos o de los pies que, cuando se exponen al frío se tornan excesivamente pálidos, luego violáceos, acompañándose en algunos casos de dolor u hormigueo. A nivel del aparato digestivo una persona con esclerosis sistémica puede presentar síntomas de reflujo gastroesofágico, acidez y dificultad para tragar, entre otros

Cabe señalar que el aparato respiratorio es uno de los más frecuentemente afectados por la esclerosis sistémica. Según diferentes estudios, más del 80% de los pacientes con esclerosis sistémica presenta compromiso pulmonar. Más aún, la principal causa de muerte de las personas con diagnóstico de esclerosis sistémica es la enfermedad pulmonar intersticial.

En lo que respecta a la  prevalencia, se considera una enfermedad huérfana o rara ya que afecta a 9 personas por millón de habitantes y una incidencia de 5 a 12 casos por cada millón de personas por año. Es 3-4 veces más frecuente en mujeres. La incidencia máxima se da entre los 30 y 50 años de edad.

En tanto, es muy frecuente, y suele manifestarse con enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión pulmonar. Normalmente el paciente empieza a desarrollarlo antes de presentar síntomas, por lo que es muy importante descartar la afectación de forma precoz mediante estudios complementarios. Para identificar la enfermedad pulmonar intersticial es clave el interrogatorio y el examen físico, además, se solicita tomografía computada de tórax (que debe ser de alta resolución), y pruebas de función pulmonar. El paciente, cuando tiene síntomas, suele presentar dificultad al respirar y tos cuando realiza algún esfuerzo. Para el estudio de la hipertensión pulmonar se solicitan también estudios complementarios, siendo importante el ecodoppler cardíaco.

Si bien el diagnóstico se basa en la presentación clínica del paciente, hay estudios complementarios que son de gran utilidad como la presencia de ciertos autoanticuerpos.

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TRATAMIENTO

Debido al potencial compromiso de órganos que presenta la esclerodermia sistémica, es clave la evaluación en equipos interdisciplinarios.   

Dentro del tratamiento farmacológico se están empleando tres grandes grupos de fármacos para abordar tres de las alteraciones más importantes que tiene la enfermedad: vasodilatadores, inmunosupresores y anti-fibroproliferativos.

Además de esto, hay una serie de medidas generales recomendadas como cuidar la piel, hidratándola diariamente y cuidando las posibles heridas y protegiéndola del sol, evitar el frío y utilizar guantes. 

También se recomienda evitar el estrés, no fumar, ser estrictos con la higiene bucal y utilizar pasta de dientes especial para la boca seca, realizar estiramientos musculares y ejercicios de fisioterapia y rehabilitación.

Finalmente es necesario tomar medidas antirreflujo, en caso de que el paciente lo sufra: evitar comidas abundantes, masticar bien la comida, evitar acostarse hasta 2-3 horas después de la comida y elevar el cabecero de la cama